難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜的治療進(jìn)展

　　摘   要：特發(fā)性血小板減少性紫癜經(jīng)脾切除和糖皮質(zhì)激素治療后仍需積極治療定義為難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜。目前糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、艾曲波帕 、羅米司亭、利妥昔單等已廣泛應(yīng)用于該病的治療，但部分患者仍無(wú)療效，進(jìn)而有更多新型藥物正在研發(fā)，如新型促血小板藥物Avatrombopag（E5501）、抗CD20單克隆抗體（Veltuzumab）、Syk抑制劑（R788）、抗CD152抗體（Alemtuzumab）等，或者免疫抑制劑用于該病，如長(zhǎng)春花堿、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺等。也有針對(duì)于該病的新理論的提出需要臨床驗(yàn)證。本文就圍繞該病的治療進(jìn)展展開(kāi)討論。
　　關(guān)鍵詞：難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜;糖皮質(zhì)激素;免疫球蛋白;副脾切除
　　中圖分類(lèi)號(hào)：R554.6                                  文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A                                DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.05.016
　　文章編號(hào)：1006-1959（2018）05-0042-05
　　Progress in Treatment of Refractory Idiopathic Thrombocytopenic Purpura
　　TANG Pei-yuan，SONG Jun-feng，QIN Ke-le，WANG Xun，YAN Xiong
　�。―epartment of Hepatobiliary Surgery，F(xiàn)irst Affiliated Hospital of Chongqing Medical University，Chongqing 400010，China）
　　Abstract：Idiopathic thrombocytopenic purpura is still defined as refractory idiopathic thrombocytopenic purpura after splenectomy and glucocorticoid therapy.At present，glucocorticoids，immunoglobulin，atropa，romistin，rituximab and so on have been widely used in the treatment of the disease，but some patients still have no effect，and more new drugs are being developed.For example，a new platelet-stimulating drug named Avatrombopaga （E5501），a monoclonal antibody against CD20（Veltuzumab），Syk inhibitor（R788），anti CD152 antibody（Alemtuzumabis），or immunosuppressive agents for the disease，such as vinorelbine，cyclosporine A，cyclophosphamide， etc.There is also a need for clinical verification of new theories on the disease.This paper discusses the progress in the treatment of the disease.
　　Key words：Refractory idiopathic thrombocytopenic purpura;Glucocorticoid;Immunoglobulin;Accessory splenectomy
　　特發(fā)性血小板減少性紫癜（immune thrombocytopenia，ITP）是臨床常見(jiàn)的一種血液系統(tǒng)疾病，以血小板計(jì)數(shù)減少及全身皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血為主要臨床表現(xiàn)。發(fā)病的機(jī)制主要有骨髓生成血小板減少、血小板自身抗體生成、網(wǎng)狀系統(tǒng)清除血小板。ITP的一線(xiàn)治療藥物為糖皮質(zhì)激素，對(duì)于糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳的患者可行脾切除。然而約30%～50%的患者在接受脾切除及糖皮質(zhì)激素后血小板計(jì)數(shù)仍不理想[1]。據(jù)2016國(guó)際ITP工作組意見(jiàn)[2]，難治性ITP的最新定義為：患者對(duì)脾切除無(wú)效，或者脾切除后再次復(fù)發(fā)，出血風(fēng)險(xiǎn)高，仍需積極治療。治療難治性ITP的主要治療途徑有減少血小板被破壞、控制血小板自身抗體生成、刺激血小板產(chǎn)生。傳統(tǒng)的難治性ITP治療主要有糖皮質(zhì)激素、免疫球蛋白、TPO受體激動(dòng)劑、利妥昔單抗等。然而經(jīng)傳統(tǒng)藥物積極治療后部分難治性ITP患者的預(yù)后仍不理想，且往往伴有嚴(yán)重的副作用，不利于患者保持良好的依從性。進(jìn)而更多的新興藥物用于難治性ITP，包括維妥珠單抗、抗CD40、抗CD40L等。且部分免疫抑制劑也用于難治性ITP，如環(huán)孢菌素、嗎替麥考酚酯。另外幽門(mén)螺旋桿菌的根治對(duì)難治性ITP患者的意義被越來(lái)越看重。
　　1難治性ITP的治療原則
　　治療原則：①PLT≥30×109/L、無(wú)出血的表現(xiàn)且從事的工作（或活動(dòng)）不增加出血風(fēng)險(xiǎn)的成人ITP患者發(fā)生出血的概率較小，可予以觀(guān)察。因此即使無(wú)出血癥狀，PLT也應(yīng)該到安全值（30×109/L）以上;②以下情況增加出血風(fēng)險(xiǎn)：患者年齡增長(zhǎng)和患病時(shí)間延長(zhǎng)可增加出血風(fēng)險(xiǎn)、血小板功能缺陷、凝血因子缺陷、未被控制的高血壓、外科手術(shù)或外傷、感染、服用抗凝藥（阿司匹林、非甾體類(lèi)抗炎藥、華法林等），需將PLT升至（40～50）×109/L;③若患者存在出血癥狀，無(wú)論P(yáng)LT如何，都應(yīng)積極治療[3]。PLT對(duì)難治性ITP治療有指導(dǎo)作用，難治性ITP患者需要嚴(yán)密隨訪(fǎng)血小板情況。

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