霍金走了，“目漸凍人癥”仍留人間

　　
　　2018年3月14日，斯蒂芬·威廉·霍金去世，享年76歲。他的骨灰被安放在倫敦的威斯敏斯特教堂內(nèi)，與牛頓和達(dá)爾文為鄰。他是英國(guó)著名的物理學(xué)家和宇宙學(xué)家，他是一名ALS患者，他更是一名意志力頑強(qiáng)、熱愛生命的偉人。

霍金，“漸凍人”的精神榜樣

　　
　　2018年3月14日，無疑是令人沮喪的一天，因?yàn)槿祟愂チ艘晃徽嬲闹钦�。霍金作為“漸凍人癥”里面最著名的病例，如今他的離去，更應(yīng)該喚起我們社會(huì)對(duì)這種病癥患者的關(guān)注，別讓患者們獨(dú)力對(duì)抗困苦，這或許是一種更有實(shí)際價(jià)值的悼念。
　　霍金21歲被確診罹患肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，也就是人們俗稱的“漸凍人癥”。這是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的疾病，以四肢軟端肌肉萎縮癱瘓、上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合性損害為特點(diǎn)，會(huì)造成大腦和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡，令大腦無法控制和支配肌肉運(yùn)動(dòng)，肌肉也會(huì)因缺乏運(yùn)動(dòng)而萎縮。這是一種罕見病，正如它的名字一樣，得病的人像被冰雪凍住一樣，喪失任何行動(dòng)能力，但這個(gè)過程不是迅速的，而是身體逐漸萎縮和無力。
　　運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是世界衛(wèi)生組織確定的五大絕癥之一。漸凍癥病人從確診到去世，平均僅有4年到5年時(shí)間�；艚鸨唤d在輪椅上，只有三根手指和兩只眼睛可以活動(dòng)。雖然只能透過電腦語音輔助系統(tǒng)說話，但他努力研究，提出許多學(xué)說甚至著作，讓生命殘而不廢。霍金曾經(jīng)說過，和宇宙相比，人類顯得微不足道，因此殘疾也沒什么大不了。醫(yī)生們?cè)?009年預(yù)言霍金的壽命恐到了盡頭，沒想到霍金打破了預(yù)言，從確診到去世長(zhǎng)達(dá)55年，應(yīng)該是世界上活得最久的“漸凍人”，而霍金存活的經(jīng)驗(yàn)也表明了“漸凍人”的智力水平是完全不受疾病影響的。他的成功讓千千萬萬的“漸凍人”有了精神上的榜樣。
　　
　　本刊醫(yī)學(xué)顧問、北京天壇醫(yī)院副院長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)科專家王擁軍介紹說，所謂“漸凍人癥”是中國(guó)人對(duì)于肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）的一種叫法，有些國(guó)家也稱之為盧伽雷氏癥。在脊髓中，有專門控制和調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)元，醫(yī)學(xué)上稱之為“運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元”。當(dāng)這些運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)生“變性”“罷工”，就會(huì)導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)乏力、肌肉萎縮，有時(shí)也會(huì)影響語言、吞咽和呼吸功能，造成嚴(yán)重后果。雖然ALS的臨床和病理特征逐步被闡明，但受困于無法徹底揭開這一疾病的發(fā)病原因和機(jī)制，學(xué)界尚未找到有效的藥物來阻斷疾病發(fā)展。
　　
　　“患上漸凍癥之后能活5年的概率十分渺小，患者可能完全喪失行動(dòng)能力，但他們神志清楚，思維清醒，保有情感，只能眼睜睜地看著自己的身體機(jī)能隨肌肉的萎縮而一點(diǎn)點(diǎn)喪失，最終走向死亡�；艚鹬猿蔀閭髌嬷械膫髌妫粌H在于他是一個(gè)充滿傳奇色彩的物理天才，也因?yàn)樗且粋�(gè)令人折服的生活強(qiáng)者，他與絕癥相伴半個(gè)世紀(jì)，堅(jiān)強(qiáng)活到今天。他不斷求索的科學(xué)精神和勇敢頑強(qiáng)的人格力量深深地吸引了每一個(gè)知道他的人�！备鶕�(jù)美國(guó)ALS協(xié)會(huì)數(shù)據(jù)，20%左右的人能存活5～10年，10%的人能存活10～20年，5%的人能存活20年以上。王擁軍表示，存活時(shí)間一般根據(jù)患者病癥而定。如果沒有呼吸衰竭和吞咽肌肉的iNt，就能存活較長(zhǎng)時(shí)間�！癆LS是一個(gè)變種極其多樣的疾病，雖然大部分人發(fā)病幾年內(nèi)就會(huì)死亡，但也確實(shí)有人活得長(zhǎng)，霍金就是這樣一個(gè)‘罕見’例子。一般認(rèn)為，ALS病人后期往往發(fā)展為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元改變而導(dǎo)致呼吸衰竭、吞咽能力退化。晚期的霍金仍未使用呼吸機(jī)，證明其呼吸肌沒有明顯受累，這也是他生存期特別長(zhǎng)的原因之一。另外，規(guī)范治療能延長(zhǎng)患者生存期，改善生活質(zhì)量�；艚鹪诎l(fā)病10多年后吞咽功能逐漸喪失，護(hù)理人員用特殊方法將食物直接送到咽喉部。再加上霍金在發(fā)病7年后就幾乎完全癱瘓，但他仍參與訪問，進(jìn)行演講，可見積極樂觀的心態(tài)不可或缺�！�

比癌癥更殘忍的絕癥，雖然罕見卻不可忽視

　　ALS的殘酷性
　　正式確診ALS病的患者預(yù)期存活時(shí)間一般在3～5年，只有不到5%的病人能存活超過20年。
　　
　　“漸凍人癥”的特征是腦和脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元進(jìn)行性退化。病情的發(fā)展一般迅速而無情。事實(shí)上，“漸凍人”直至死亡意識(shí)都無比清晰，在當(dāng)今的醫(yī)療條件下尚無有效的治愈藥物和方式，患者只能看著自己死亡，所以常被認(rèn)為是“比癌癥還要?dú)埲痰慕^癥”。
　　“漸凍人癥”雖然是一種罕見病，但在臨床上也并不少見。目前我國(guó)大約有20萬左右的患者，且這個(gè)數(shù)字還在逐年遞增。關(guān)于漸凍人癥致病原因，時(shí)至今日，醫(yī)學(xué)界仍未查明病因�！暗忻鞔_的科學(xué)統(tǒng)計(jì)證明，20%的患者可能與遺傳基因缺陷有關(guān)。”專家介紹，除此之外，可能還與神經(jīng)毒性物質(zhì)累積、神經(jīng)生長(zhǎng)因子缺乏、感染、免疫等方面有關(guān)�！吧窠�(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷;線粒體能量代謝異常，讓神經(jīng)細(xì)胞膜受損;神經(jīng)生長(zhǎng)因子缺乏，使神經(jīng)細(xì)胞無法持續(xù)生長(zhǎng)、發(fā)育�！�
　　5年前，王莉（化名）的丈夫患上了漸凍人癥，不能吃飯，不能走路……醫(yī)生稱，他存活的時(shí)間為3到5年。吸痰、喂食、翻身——每天24小時(shí)，照顧逐日“漸凍”的丈夫，成為王莉生活的全部�，F(xiàn)在，王莉的丈夫面無表情，雙眼大睜，只能死死地盯著頭頂?shù)奶旎ò�。王莉說，5年前，丈夫常年外出打工，是個(gè)能掙錢又顧家的男人。2012年春節(jié)，丈夫回鄉(xiāng)與家人團(tuán)聚。當(dāng)時(shí)，他的腿老是抽筋，經(jīng)常讓妻子為他按摩。

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